Нефротический синдром
Содержание:
Нефротический синдром - это клинико-лабораторный симптомокомплекс, который характеризуется протеинурией, гипопротеинемией с гипоальбуминемией, гиперальфа-а2-глобулинемией, гиперлипопротеинемией.
Нефротический синдром как отдельное заболевание с 1968 г. включено ВОЗ в номенклатуру болезней, травм и причин смерти.
Нефротический синдром может сопровождать как первичные, так и вторичные заболевания почек. Причинами его являются острая и хроническая форма гломерулонефрита, тубулоинтерстициальный нефрит, диабетическая нефропатия. Патологические состояния, при которых может формироваться нефротический синдром: гломерулярные поражения при инфекционных и паразитарных болезнях, новообразованиях, болезнях крови и иммунных нарушениях, системных заболеваниях соединительной ткани, амилоидозе, системном васкулите, сахарном диабете, гипертонической болезни. Нефротический синдром наблюдают у больных с наследственными нефропатиями, липоидный нефроз, поликистозом почек, после трансплантации почек. Если нефротический синдром развивается вследствие аутоиммунных заболеваний почек, то он считается первичным. Если нефротический синдром является проявлением осложнения других болезней с ведущим аутоиммунным механизмом, то он считается вторичным.
В основе развития нефротического синдрома лежит иммунный конфликт. Источником антигенов могут быть химические, токсические экзогенные (бактериальные, вирусные, паразитарные, медикаментозные, пищевые, соединения тяжелых металлов) и эндогенные факторы (ДНК, белки опухолевого происхождения, тиреоглобулина). Антитела, вырабатываемые в ответ на антигены, принадлежат к классу IgM. Образующиеся иммунные комплексы депонируются в стенках сосудов, в том числе в базальных мембранах клубочков почек, что приводит к клеточной реакции иммунного воспаления. Иммуновоспалительное повреждение мембраны клубочков сопровождается повышением их проницаемости для плазменным белкам, прежде всего альбуминов, объясняющей появление массивной протеинурии. В случае избыточной фильтрации белков проксимальные канальцы могут реабсорбировать и деградировать белок, что приводит к дистрофии эпителия, структурной перестройки базальной мембраны и канальцевого аппарата, росту соединительной ткани и развитию нефросклероза. Протеинурия приводит к гипопротеинемии, диспротеинемии, гипоальбуминемии и гипер-а2-глобулинемии. Снижение концентрации альбуминов в плазме снижает онкотическое давление в крови, способствует переходу жидкости и электролитов в интерстициальные ткани с развитием гиповолемии и включением почечных и гуморальных механизмов задержке натрия и жидкости. Таким образом возникают отеки.
Клинические проявления нефротического синдрома развиваются постепенно согласно стадии протеинурии и зависят от основного заболевания. Главная жалоба больного отеки, появляются сначала на лице, а затем распространяются вниз на поясницу, нижние конечности.
Общее состояние больного средней тяжести в чрезвычайно тяжелой. Возможно нарушение сознания в виде ступора, сопора и комы.
Отеки появляются сначала в местах накопления рыхлой соединительной ткани, а именно на веках, вокруг глаз, обычно утром после сна, по мере прогрессирования отеков глаза становятся узкими, щелевидными. Затем отеки распространяются на поясничную область, нижние конечности, захватывают всю подкожную жировую клетчатку - анасарка, с накоплением отечной жидкости в плевральной и брюшной полостях, перикарде. Отеки характеризуются симметричностью, поражаются обе конечности, в течение суток меняются - утром объем конечностей уменьшается по сравнению с тем, что был вечером. Вследствие задержки жидкости в организме масса тела увеличивается на несколько десятков килограммов.
Лицо становится отечным и анемичным. Кожа бледная, эластичность и тургор снижены, вследствие отеков растягивается с образованием белых полос-строй.
Изменения органов дыхания и сердечно-сосудистой системы происходят согласно наличии гидроторакс и гидроперикарда. В брюшной полости асцит. В период нарастания отеков уменьшается диурез до 250-400 мл.
Диагностирую нефротический синдром при помощи лабораторных и инструментальных методов.
Лабораторные:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- анализ мочи по методам Нечипоренко, Зимницкого;
- биохимическое исследование крови (мочевина, креатинин, общий белок, холестерин, электролиты).
Инструментальные:
- ЭКГ;
- внутривенная урография;
- реносцинтиграфию;
- КТ, МРТ почек;
- консультации офтальмолога, кардиолога, уролога, гинеколога - по необходимости.
Результаты обследования.
Клинический анализ крови: анемия, эритропения, увеличенная СОЭ до 60-80 мм. за год.
Клинический анализ мочи: олигурия, высокая плотность (1030-1040) за счет протеинурии более 1 г/м2 в сутки (3,5-4 г. в сутки). В осадке мочи обнаруживают большое количество цилиндров - гиалиновых, зернистых, воскоподобных, а также клеток почечного эпителия. Гематурия и лейкоцитурия не характерны - "пустой" мочевой осадок. Можно обнаружить кристаллы холестерина и капли нейтрального жира.
Биохимический анализ крови: гипопротеинемия и гипоальбуминемия менее 25 г/л.. Изменения белковых фракций неспецифические, одновременно повышение у-глобулинов характерно для нефротического синдрома, обусловленного амилоидозом; нормальное содержание у-глобулинов при повышении а-фракций часто наблюдают при нефротическом синдроме, вследствие системной красной волчанки, уменьшение содержания у-глобулинов выявляют при мембранозном нефрите. Определяют гиперхолестеринемию более 6,6 ммоль /л.
Специальные методы исследования.
Для выявления заболевания, что привело к развитию нефротического синдрома, необходимо провести биопсию почки. Иногда показана биопсия не только почки, но и печени, подкожной жировой клетчатки, а специальным окрашиванием препаратов. Вторым диагностическим методом возможно использование флюоресценции амилоида. Заключительный диагноз может быть установлен с помощью электронной микроскопии позволяет выявлять специфическую структуру амилоида.
Предусматриваются лечебные меры воздействия на НС, а также нефропатию, с которой он ассоциирован. Непосредственное лечение НС предполагает прежде назначение диеты, в которой определено содержание белков, липидов, поваренной соли. Содержание белков должно составлять 1,0 г./кг. массы тела независимо от величины суточной протеинурии. Выделение белка с мочой снижается. Следует резко ограничить потребление пищи, богатой холестерином (яйца, печень, почки, рыбья икра). Содержание поваренной соли не должен быть более 3 г/сут. Лучше пользоваться специальной солью - лечебно-профилактической. Следует ограничить питье. При очень выраженных отеках употреблять дистиллированную воду; мочегонные средства следует принимать с учетом объема циркулирующей крови (ОИДК). При гиповолемии (гематокрит более 55%) мочегонные средства принимать в начале лечения не рекомендуется (угроза гиперкоагуляции).
Предварительно надо проводить инфузионную терапию для уменьшения показателя гематокрита, а затем назначать мочегонные средства.
Прогноз также зависит от особенностей основной болезни и тяжести НС.
К каким врачам обращаться, если возникает Нефротический синдром:
